疾病描述:先天性馬蹄內翻足亦稱先天性畸形足,是比較常見的先天畸形,多為單側,亦可為雙側。
癥狀體征:先天性馬蹄內翻足出生后一側或雙側足顯示程度不等內翻下垂畸形。輕者足前部內收、下垂、足跖面出現皺褶,背伸外展有彈性阻力,至小兒學走路后,畸形逐漸加重,足部及小腿肌力平衡失調,健康肌攣縮,加之體重影響,足內分下垂加重,步態不穩,跛行,用足背外緣著地,延誤畸形愈加嚴重,足前部向后內翻,足背負重部位產生胼胝及滑囊,脛骨內旋加重。
疾病病因:先天性馬蹄內翻畸形的真正病因迄今不清,多數學者認為該畸形為胚胎早期受內、外因素的影響引起發育異常所致,也普遍與胎兒足在子宮內位置不正有關。
病理生理:先天性足內翻下垂的病理改變,初期以軟組織異常,足內側肌攣縮,張力增加,關節囊、韌帶及腱膜肥厚,變短,以“跗間骨關節為中心,導致足前部畸形:(1)跗骨間關節內收。(2)踝關節跖屈。(3)足前部內收內翻。(4)跟骨略內翻下垂。 隨年齡增長,體重越來越大,畸形更趨嚴重,跟腱、脛后、趾長屈,拇長屈等肌腱及跖腱膜極度攣縮,具有強的彈性阻力,足部外側軟組織及肌肉持續被牽拉而延伸,足外展功能基本喪失,但肌神經功能無損,肌電興奮性尚存在。畸形矯正后,肌肉功能還可恢復,延誤者,逐漸產生骨骼畸形,跗骨排列異常,足舟骨骼變小內移,轂骨發育異常粗大,跟骨跖屈、內翻更加嚴重,距骨頭半脫位及脛骨內旋等畸形。
診斷檢查:畸形明顯,診斷不難,但出生兒的足內翻下垂較輕者,足前部內收,內翻尚不顯著地常容易被忽略,無醫學知識的家長亦不易識別。簡便診斷法,是家長用手握足前部,各個方向活動,如足外翻背有彈性阻力,應及時就醫確診為宜,以便早期手法,足內翻下垂,更加嚴重,X線片顯示跟骨下垂,其縱軸與距骨縱軸平行,足跗骨序列紊亂。 鑒別診斷 1、先天性多發性關節攣縮癥 累及四肢多關節,畸形較固定不易扳正,早期有骨性改變。 2、腦性癱瘓肌張力增強,反射亢進,有病理反射,以及其他腦受累的表現。3、脊髓灰質炎后遺馬蹄內翻足為肌力平衡失調所致
方案:先天性馬蹄內翻足的原則,以矯正畸形為主,早期畸形矯正,足功能均可恢復。可分為四個時期。
1、1歲以內的嬰兒,哺乳時,由母親及一名助手共同協助進行手扳法矯正,嬰兒屈膝(使跟腱松弛),助手固定患兒膝關節,操作者一手握患兒踝關節上方,一手托扶足前部跖面,用力使患足外翻,外展及背伸,每日2次,手法輕柔,免致骨傷,矯正適度即可。畸形矯正后用柔軟繃帶,由足內跖面向足背外方向纏繞,固定足于矯正位,嚴密觀察,切莫過緊,以免影響足部血運,若是畸形矯正顯著改善,腳的外展背伸彈性抗阻力消失,即可改換足托持續維持矯正位,這種方法應持續到患兒滿1周歲后,一般療效滿意,如果畸形未完全矯正,也可使痙攣的軟組織變得松弛,為進一步奠定良好基礎。也可以用潘賽提石膏療法配合樂康步專用馬蹄內翻矯形鞋進行矯正。
2、1—3歲,分期手法矯正,石膏固定,全身麻痹下患兒仰臥屈膝15度,或俯臥屈膝90度,助手扶持膝關節及小腿。術者一手托足跟,矯正足跟內翻下垂,一手平推足前跖面,同時矯正下垂內翻內收畸形,在足矯正位,由股中部至跖趾關節,屈膝15度石膏管型固定。1—2歲,每2周更換1次,2—3歲,每月更換1次。術后注意石膏壓迫,患兒哭鬧不安。即刻去醫院檢查,在容易受壓的骨質突出部位開窗。在石膏拆除后,應穿戴矯形鞋進行鞏固,不僅可以維持石膏固定的效果,也可以起到防止復發的作用。矯形鞋的選擇根據病情的不同要選擇不同的矯形鞋。
以上兩種方法,對輕型足內翻下垂畸形,如能嚴格遵循操作規則,認真處理,不僅沒有并發癥,兒童多數患兒畸形能夠矯正,維持療法,可應用丹尼斯布朗矯形鞋或者馬蹄內翻足專用矯形鞋進行矯正。
3、3—15歲,對于手法失敗者,或未經的患者,可用軟組織松解手術。該手術包括以下幾個步驟:(1)跟腱延長:跟腱延長應放在手法矯正足前部內設內翻畸形之后,因為緊張的跟腱可構成矯正足前部畸形的杠桿臂,否則即失去跟骨結節的支撐點,常用的延長方法,有以下兩種:1)直視下延長:硬末外或全身麻醉。沿著跟腱外側旁,取弧形切口,上至肌腱肌腹相接處,下止于跟骨結節,切口長約8—18cm,切開皮膚,皮下組織及腱鞘,然后用尖刀,與跟腱垂直,刺入其中央,由上向下,縱行切塊跟腱,跟結節處切斷其內側半,肌腹端切斷外側半,待足畸形矯正后,作2字形延長。2)皮下跟腱延長:全身麻醉,患兒俯臥,在無菌下操作,助手一手扶持膝關節,保持伸直位,另一手握足前部使其足背屈,跟腱挺緊,其方法如下:斜切延長法:由跟骨結處清皮月尖刀將跟腱由下向上作額狀面形切斷,保留前側腱旁膜,保持跟腱血供,足背伸牽拉延長。直切延長法:在跟腱的下端與肌腹端,用尖刀垂直刺入跟腱上下兩端的中心,肌腹端切斷跟腱外側半,跟結節端切斷內側半,足背伸牽拉,跟腱于鞘膜內延長,延長的跟腱。(3)關節囊切開及韌帶切斷:矯正跟骨內翻畸形,需將三角韌帶及跟距關節囊切斷,不縫合,待手法將跟骨內分矯正后,依靠纖維性愈合,為了術后短期內預防脛后、趾長屈,拇長屈等肌腱及血管神經向距、跟骨之間移位,三角韌帶與關節囊應在不同平面切開為宜。
4、跖腱膜切斷
直視下跟骨結節處切斷術:切口內,在助手將足外翻外展背伸拉緊跖腱膜時,刀尖伸至跖腱膜下,由跟骨結節處切斷該腱膜起點,待足跖面能夠放平,顯示跖腱膜完全切斷。經皮跖腱膜切斷術:助手一手握患足前部分,另一手扳著足跟,使跖腱膜挺緊,易于摸清,在無菌下操作,術者左手摸著跖腱膜,右手持小尖刀,由跖腱膜內側緣與皮膚之間,平行經皮刺入跖腱膜下方,然后刀尖旋轉90度,刀刃向腱膜,輕輕用小的拉鋸動作切斷,直至足跖面松弛,足弓趨向正常即可,刀尖刺入不宜過深,防止損傷足跖部血管、神經。完成上述軟組織松解步驟后,注射扶持混側膝關節于伸直位,術者左手握住足跟,用力外翻,矯正跟骨畸形,右手推足前部,背伸、外展,外翻,根據矯正位置,縫合所有延長的肌腱,逐層關閉傷口,無菌包扎,用管型石膏固定患肢屈膝15度,足于矯枉過正位,石膏管型上起大腿中上部下至跖趾關節,以防脫落,對嚴重型先天性足翻下垂畸形,2—3個月更換一次石膏,每次均應在麻醉下矯正畸形,直至足畸形完全消失,改用矯形足托,半年內日夜穿戴,半年后改換矯形鞋,此鞋外緣略高,底面略向外此偏斜,鞋跟外緣略高和長于內緣。
5、患足畸形矯正成功指標:a、足可自由在各個方向被動、主動活動。b、足應位于小腿縱軸外展約40度—50度。c、足跖面較平(原先足凹陷)。d、X線檢查:足縱弓及橫弓基本恢復正常,跟骨縱軸與距骨縱軸形成正常角度。e、足跟后面觀略偏向外側。
6、預防并發癥
a、預防局部皮膚壞死,延長脛后,趾長屈及拇長屈等肌腱的足內側切口與跟腱延長切口較近,兩切口之間皮瓣比較狹窄容易缺血性壞死,預防措施:軟組織松解手術前,經常按摩足內側皮膚,促進血液循環,其次跟腱延長切口盡可能偏向跟腱縱軸線的外側,呈弧形切口。兩切口間皮瓣相對增寬。
b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分離,手法扳正,應循序漸進,按壓輕柔,不依用力過猛,其次助手與術者密切配合,以防發生意外。
c、石膏壓迫,形成褥瘡:石膏固定前,骨骼突出部位用脫脂棉墊好,但不宜過厚以免影響手法扳正效果,石膏管型尚未凝固正在塑形時,切忌用手指按壓,石膏干燥后,患兒哭鬧不安,即提示石膏可能有壓迫,應及時就醫,骨質突起部位開窗觀察。 d、血液循環障礙:石膏固定時,必須顯露出五個足趾,告訴家長嚴密觀察。若足趾蒼白,患兒叫嚷腳麻痛,有可能動脈缺血,足趾腫脹,呈青紫色,并出現水泡,提示靜脈回流障礙。不論動脈缺血或靜脈回流障礙,均可導致腳或肢體壞死,應立即采取措施,輕者局部開窗減壓,嚴重者,暫時取掉石膏管型,仔細觀察,待血運恢復后,再次石膏管型矯正,固定。
7、15歲以后的,手法矯正不滿意,軟組織松解亦不能達到預期目的,或嚴重足內翻下垂畸形未經者,適應三關節融合手術(跟距、距舟和跟轂關節),術后石膏固定,直至關節骨性融合。
需要特別注意的是,無論是采取石膏保守療法還是采用手術療法,在石膏拆除和術后都必須穿戴矯形鞋進行矯正。矯形鞋是維持石膏和手術效果的一個重要的輔助器具,如果術后不穿戴矯形鞋進行鞏固,則會造成事倍功半的結果,甚至造成手術的失敗和復發。矯形鞋的選擇需要醫生或者矯形技師根據孩子的情況來選擇,不同的情況需要選擇不同類型的矯形鞋。所以家長在購買矯形鞋之前,需要咨詢矯形醫生或者矯形工程師,在確定后方可購買。